国际组织细胞协会在1994年制定了第一个噬血性淋巴组织细胞增生症（Hemophagocyticlymphohistiocytosis， HLH）诊断和治疗的国际指南。此后与HLH相关的缺陷基因在1999年成功鉴定，开辟了HLH遗传学研究的新纪元。HLH不再是一种儿童罹患的疾病，成人HLH的发病现状不容小觑。此外，关于HLH新的诊断技术研发和诱导治疗失败后的挽救治疗策略的研究也在蓬勃开展。HLH不仅发生在先天性的的遗传易感性免疫缺陷患者，也在越来越多的自身免疫性疾病，持续性感染，恶性肿瘤，或丧失抑制性免疫机制的患者中出现。首都医科大学附属北京友谊医院王昭教授长期从事噬血细胞综合征的临床和基础研究，在该领域有很深的造诣，作为国际组织细胞协会噬血细胞综合征分会执行委员，致力于推动中国噬血细胞综合征的研究和国际交流。本书收录王昭主任带领的首都医科大学附属北京友谊医院血液科团队多年临床工作中的典型病例，包括原发HLH及各种原因继发的HLH病例，如原发性HLH、感染相关HLH、肿瘤相关HLH、自身免疫病相关HLH等70余个经典病例。每个病例涵盖临床表现、诊疗过程和经验分享及专家点评，内容丰富实用，适合各级血液科医师及感染科、免疫科、肿瘤科等相关领域临床医师阅读。
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